中新健康｜郑佩佩得的是什么病？没有有效预防方法？

近日，演员郑佩佩的离世引发了人们对神经退行性非典型帕金森综合征的关注。

据Variety报道，2019年，郑佩佩被诊断患有神经退行性非典型帕金森综合征——非正式名称为皮质基底节变性。这种罕见病的症状与帕金森病相似，但目前的治疗方法无法缓解病情。此前，郑佩佩选择将大脑捐赠用于医学研究。中新健康注意到，在生前最后几年，郑佩佩常被媒体拍到坐着轮椅出行。

郑佩佩的病症和常规意义上的帕金森有什么不同？早期会有什么样的临床表现？如何预防这种情况的发生？中新健康就此采访了复旦大学附属华山医院神经内科主任医师郁金泰、北京协和医院神经科主任医师王含进行解读。

早期症状与帕金森病相似

郁金泰对中新健康表示，非典型帕金森综合征是一组类似于帕金森病的神经退行性疾病，包括多系统萎缩、路易体痴呆、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性等，不同类型的非典型帕金森综合征病因和病理机制不同，多系统萎缩、路易体痴呆为突触核蛋白病，进行性核上性麻痹、皮质基底节变性为tau蛋白病，遗传和环境因素共同参与这些疾病的发生。另外，药物、中毒、头部创伤、代谢性疾病、感染、脑血管疾病等多种因素也可引起继发性帕金森综合征。

王含告诉中新健康，媒体称郑佩佩诊断的是皮质基底节变性，这个名字听起来有点陌生，但具有帕金森病样的特点，在专业领域，这个疾病被归类为帕金森叠加综合征的范畴。

“相比于大家熟知的帕金森病，这些帕金森叠加综合征都是不典型帕金森综合征。所谓叠加，就是在典型的帕金森表现基础之上，叠加了一些其他的表现，例如认知功能障碍、自主神经功能障碍(如多系统萎缩)、眼球活动障碍(如进行性核上性麻痹)。皮质基底节变性主要表现为帕金森症状的明显不对称性、不会做出熟悉的动作(失用)、感觉不到自己肢体的存在(异己肢)等，通常也会伴随认知功能的减退。”

目前没有有效的预防方法

王含称，帕金森叠加综合征的诊断需要结合临床、影像学等，与帕金森病最大的区别在于对帕金森药物的反应不佳，临床进展快，属于帕金森领域的难治性疾病。

郁金泰表示，非典型帕金森综合征可以有典型帕金森病的表现，包括静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势异常中的部分症状，但不同类型非典型帕金森综合征又有自己独特的临床表现。

非典型帕金森综合征该怎么预防和治疗？他介绍，目前对于非典型帕金森综合征并没有有效的预防方法。治疗上，主要以对症支持治疗为主。针对帕金森综合征，可使用左旋多巴等药物。对于存在认知障碍的患者，可加用胆碱酯酶抑制剂及NMDA受体拮抗剂，如多奈哌齐或卡巴拉汀、美金刚。对于存在精神行为症状、幻觉的患者，可加用氯氮平、喹硫平等药物。对于存在自主神经功能障碍的患者，可加用屈西多巴、米多君等药物。这些药物需要在神经内科专科医生的指导下规范用药。

中老年人群对非典型帕金森综合征应有所警惕

郁金泰提醒，中老年人群，如果出现频繁跌倒、早期认知障碍、病情进展速度快、对左旋多巴治疗反应性差、存在明显自主神经功能障碍等，应警惕非典型帕金森综合征，需要及时就医。

他建议，出现相关症状的患者应及时至专业机构就诊，明确诊断，根据医生的方案规律用药，半年定期随访，在医生的指导下进行药物调整。在日常生活中，患者及陪护人员应注意防跌倒，保持良好的心态，在力所能及的情况下尽可能完成日常工作。

中新健康注意到，郑佩佩曾在接受采访谈到器官捐赠时表示，一辈子希望自己是有用的人。她说:“器官不能用了，我还有眼角膜。只有让爱活下去，人才能得到更多的重生。”

王含告诉中新健康，疾病诊疗的进展离不开对疾病机制的深入认识，脑病理的研究是极为重要的研究资料。英国脑库在这些帕金森病及相关疾病的研究中做出了大量的贡献，就是得益于脑库中收集的尸检标本。

郁金泰表示，当前非典型帕金森综合征的防治仍是一大科学难关，患者捐献大脑将对此类疾病的病理分析研究提供重要的样本，为疾病治疗提供新方向，给更多患者带来希望。

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